Hipersomnia Idiopática 

Cursa con largos periodos de somnolencia incapacitante, el paciente mantiene una lucha constante contra la somnolencia que intenta sobrellevar realizando periodos de siesta pero estos son poco reparadores. El sueño nocturno es continuo y prolongado con difícil despertar, con síntomas de embriaguez y comportamientos agresivos.

Presenta también conductas automáticas inexplicables e inapropiadas con una posterior amnesia del episodio. El inicio se produce entre los 15 y 30 años y hay un aumento progresivo de los síntomas hasta establecerse el síntoma de por vida, con escasos cambios posteriores.

Se le debe realizar al paciente una polisomnografía así como un diario de sueño previo y una entrevista para obtener información precisa. Antes de realizar el estudio de sueño, el paciente debe seguir un estricto programa de sueño-vigilia, en el que duerma un mínimo de 7 horas nocturnas, así mismo, deberá suspender la toma de cualquier fármaco al menor durante 2 semanas. También es necesario un análisis de orina para descartar drogas como causa de somnolencia. Y confirmación de hipersomnia con TLMS la mañana siguiente:

 

Los resultados de la PSG deben presentar un sueño nocturno normal o prolongado y el TLMS una latencia patológicamente acortada sin entradas en REM. La estructura del sueño no difiere de la de sujetos normales:

– Disminución fase 1 NREM.

– Aumento de sueño NREM en el 2º/3 de la noche.

– Aumento de fases 3 y 4 NREM.

– Menos despertares que narcolépticos.

 

Los resultados de otras pruebas complementarias como el estudio HLA y el análisis de LCR muestran:

– Fuerte evidencia de predisposición genética.

– Aumento significativo HLA Cw2.

– HLA DR5.

– No alteraciones proteicas ni citológicas.

 

La patología se divide en 3 grupos:

 

1- Subgrupo I

– Historia familiar. HLA Cw2.

– Disfunción del SNA.

 

2- Subgrupo II

– Antecedentes de infección viral. Mononucleósis y neumonía atípica.

– Aumento de somnolencia tras infección (no relación con severidad).

– Problemas socioeconómicos: consulta médica.

 

3- Subgrupo III

– Idiopática.

 

El diagnóstico se realiza por la eliminación de otras causas de hipersomnia, por antecedentes de infección viral con somnolencia posterior que responde mal a estimulantes (orienta).

Es necesario para confirmar la patología los siguientes resultados de PSG i MSLT: No entradas en REM en siestas; mayor latencia de sueño que en narcolépticos, Van den Hoed: 6.5 min. en HSNC y 3.3 en Narcolepsia.